ورم القلب المخاطي

ورم القلب المخاطي

 

الخلفية الوبائية

تعد أورام القلب المخاطية (Cardiac Myxoma) من الأورام القلبية الحميدة الأولية النادرة، وتحتل المرتبة الثانية في الشيوع بعد الورم الليفي المرن الحليمي (Papillary Fibroelastoma) وفقاً لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021 [1]. يستمد هذا الورم اسمه من السدى المخاطية (Myxoid Stroma) الغنية بالغليكوبروتينات والبروتيوغليكانات مع خلايا متعددة الأشكال منتشرة في جميع أنحائها [2].

معدلات الانتشار والحدوث

تشير الدراسات إلى أن معدل حدوث أورام القلب المخاطية في السكان العام يتراوح بين 0.5-0.7 حالة لكل مليون نسمة، بينما يقدر معدل الانتشار بأقل من 5 حالات لكل 10,000 شخص [3]. وفقاً للدراسات التشريحية بعد الوفاة، تتراوح نسبة انتشارها بين 0.0017% و0.03% [4]. وقد أظهرت مراجعة منهجية وتحليل تلوي لـ 74 دراسة شملت 8,849 مريضاً أن 84.6% (7,484 حالة) كانت أوراماً قلبية أولية حميدة، منها 68.7% (5,140 حالة) كانت أوراماً مخاطية [5].

الفروقات الجغرافية والديموغرافية

تصيب أورام القلب المخاطية جميع الفئات العمرية، لكنها تظهر بشكل أكبر في الفئة العمرية بين العقد الثالث والسادس من العمر، بمتوسط عمر 50 سنة عند التشخيص. وتوجد غلبة طفيفة للإصابة في النساء بنسبة 2:1 مقارنة بالرجال [6]. في المقابل، تعتبر هذه الأورام نادرة جداً في الأجنة وحديثي الولادة، لكنها تشخص في الأطفال بمتوسط عمر 9-10 سنوات [7].

تنقسم أورام القلب المخاطية إلى نوعين رئيسيين: الأورام العرضية (Sporadic) التي تشكل الغالبية العظمى، والأورام العائلية (Familial) التي تمثل 5-10% من الحالات وترتبط بمتلازمة كارني المركبة (Carney Complex) [8]. تظهر الأورام العائلية عادة في عمر مبكر (حوالي 20 سنة) وتتساوى نسبة الإصابة بين الجنسين، بينما تظهر الأورام العرضية في أعمار متقدمة أكثر [9].

التعريف والفيزيولوجيا المرضية

التعريف

ورم القلب المخاطي هو ورم حميد أولي نادر ينشأ من النسيج المتوسط البدائي (Primitive Mesenchymal Cells) ذات القدرة على التمايز البطاني، ويتميز بوجود سدى مخاطية غنية بالغليكوبروتينات والبروتيوغليكانات مع خلايا ورمية متناثرة [10].

الآليات الخلوية والبيوكيميائية

لا تزال الآلية المرضية الدقيقة لنشأة أورام القلب المخاطية قيد الدراسة، وقد اقترحت عدة نظريات لتفسير منشأها:

1. الدراسات الجزيئية والمناعية النسيجية

تشير ملامح التعبير الجيني والنتائج المناعية النسيجية إلى أن أورام القلب المخاطية تنشأ من أنسجة المقدمة الأمامية الجنينية المحتبسة (Entrapped Embryonic Foregut Tissue)، بما في ذلك الخلايا المتوسطة متعددة القدرات (Multipotent Mesenchymal Cells) ذات القدرة على التمايز إلى خلايا عصبية وظهارية [11].

2. المنشأ من الخلايا الجذعية القلبية

اكتشف الباحثون وجود خلايا جذعية قلبية (Cardiac Stem Cells) أو خلايا سلفية في القلب البالغ، مما يفتح المجال لاحتمال أن تكون هذه الخلايا هي منشأ الورم المخاطي. تتميز هذه الخلايا بالتعبير غير المتجانس عن مستقبل c-kit (المعروف أيضاً باسم CD117) مع سلبية لـ CD45 وCD31 [12]. كما أظهرت دراسات أن خلايا الورم المخاطي تعبر عن CD44 وهو واسم شائع للخلايا الجذعية السرطانية [13].

3. المنشأ من تراكيب بريتشارد

اقترح بريتشارد عام 1951 أن أورام القلب المخاطية قد تنشأ من تراكيب مجهرية بطانية في الحاجز الأذيني تُعرف باسم "تراكيب بريتشارد" (Prichard Structures). هذه التراكيب عبارة عن تشوهات بطانية صغيرة في الحفرة البيضاوية (Fossa Ovalis) تحتوي على فجوات بحجم الشعيرات الدموية مبطنة بخلايا بطانية منتفخة [14].

4. المنشأ الخثري

قد تتشكل الأورام المخاطية مبدئياً من جلطات دموية تخضع لاحقاً لتغيرات خلوية مؤدية إلى خصائص ورمية. يدعم هذه النظرية وجود الأورام المخاطية في مناطق تدفق الدم المنخفض مثل الحاجز الأذيني، وميلها لتكوين الصمات [15].

5. المنشأ الالتهابي

وجد الباحثون أن أورام القلب المخاطية تنتج عوامل نمو وإنترلوكين 6 (IL-6) وميتالوبروتيناز المصفوفة بما في ذلك كوندرويتين-6-سلفات، وحمض الهيالورونيك، وكوندرويتين-4-سلفات التي تشكل حوالي 90% من غليكوزامينوغليكانات الورم [16]. يساهم الإنترلوكين 6 في الاستجابات الالتهابية الجهازية، بما في ذلك الحمى وزيادة علامات الالتهاب لدى مرضى الورم المخاطي [17].

العوامل المسببة والتغيرات النسيجية

الوراثة الجزيئية

تحدث 10% من أورام القلب المخاطية في سياق متلازمة كارني المركبة، وهي اضطراب وراثي نادر مرتبط بالكروموسوم X ذو نمط وراثي سائد مع اختراق كامل [18]. تتميز هذه المتلازمة بوجود أورام مخاطية قلبية وخارج القلب، وفرط نشاط الغدد الصماء وأورامها، وأورام غمدية صباغية حبيبية، واستجابة إيجابية متناقضة لغلوكوكورتيكويدات البول للديكساميثازون أثناء اختبار ليدل [19].

يرتبط هذا الاضطراب بطفرة مثبطة في جين PRKAR1A (الوحدة الفرعية التنظيمية لبروتين كيناز معتمد على AMP الحلقي من النوع I-ألفا) المرتبط بالكروموسوم 17q24 [20]. يتم تشخيص متلازمة كارني المركبة عند وجود اثنين أو أكثر من المظاهر السريرية للمتلازمة، أو عند وجود طفرة مثبطة في PRKAR1A [21].

تتميز أورام القلب المخاطية في متلازمة كارني المركبة بظهورها في سن أصغر (متوسط العمر 20 سنة)، وأكثر شيوعاً في الذكور، ومتعددة المراكز، مع زيادة خطر التكرار مقارنة بالأشكال العرضية [22].

العرض السريري

تتميز أورام القلب المخاطية بثالوث من الأعراض تشمل الانسداد داخل القلب، والانصمام، والأعراض الدستورية، وتختلف هذه الأعراض اعتماداً على موقع الورم وحجمه وحركته [23].

الأعراض والعلامات

1. أعراض الانسداد داخل القلب

تظهر هذه الأعراض غالباً في الأورام السليلية الكبيرة، وتشمل:

• في أورام الأذين الأيسر: تضيق أو قصور الصمام التاجي، فشل القلب الأيسر مع ضيق التنفس عند الراحة والجهد، ضيق التنفس الليلي الانتيابي، دوار، إغماء وضعي متقطع، موت مفاجئ، ووذمة رئوية. قد يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي [24].
• في أورام الأذين الأيمن: فشل القلب الأيمن وتضيق أو قصور الصمام ثلاثي الشرفات، مع أعراض تشمل استسقاء، تضخم الكبد، ضيق التنفس، وذمة طرفية، وموت مفاجئ [25].

أظهرت الدراسات أن 20% من المرضى المصابين بأورام القلب المخاطية يطورون اضطرابات نظم القلب، مثل الرجفان الأذيني والرفرفة [26].

2. الانصمام

يعد الانصمام مضاعفة شائعة لأورام القلب المخاطية، وهو أكثر شيوعاً في الأورام ذات الأسطح غير المنتظمة مثل تلك التي تحتوي على إسقاطات حليمية أو زغبية بسبب قوامها الرخو وهشاشتها وحجمها وزيادة قطر الأذين الأيسر [27].

يحدد موقع الورم موقع الانصمام:

• الانصمام الجهازي أكثر شيوعاً في أورام الأذين الأيسر (دماغي ومحيطي) بسبب ديناميكيات تدفق الدم العالية، وتشمل المواقع الشائعة للانصمام الدماغ، والشرايين التاجية، والأبهر، والكلى، والطحال، والأطراف، والشرايين الرئوية [28].
• تتأثر الشرايين الدماغية والشبكية تليها الشرايين التي تغذي الأطراف السفلية، والشرايين الحشوية والكلوية والتاجية، وقد تشمل الأبهر البطني [29].

قد يؤدي انسداد الشرايين الدماغية المتوسطة والشريان السباتي الداخلي فوق العقدة إلى تطور صداع تدريجي، غثيان أو قيء بسبب زيادة الضغط داخل الجمجمة، ضعف أو خدر في الأطراف أو الجسم، نوبات صرع جديدة، مرض وعائي دماغي إقفاري، نوبة إقفارية عابرة، تكون أم دماغية، إغماء، أعراض نفسية، نخر دماغي، أمهات دماغية داخل الجمجمة، شلل نصفي، حبسة، وخرف تدريجي [30].

3. الأعراض الدستورية

تظهر الأعراض الدستورية في 90% من مرضى أورام القلب المخاطية وتشمل: ضعف جسدي، خمول، إرهاق، فقدان الشهية، فقدان حديث وتدريجي في وزن الجسم، حمى منخفضة الدرجة مستمرة وغير مفسرة، آلام المفاصل، وفقر الدم [31].

غالباً ما تؤدي هذه الأعراض الدستورية إلى نتائج مخبرية غير طبيعية، بما في ذلك نقص الصفيحات، ارتفاع علامات الالتهاب (كثرة الكريات البيضاء، كثرة كريات الدم الحمراء، وارتفاع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)، ارتفاع مستويات بروتين C التفاعلي في المصل، ومستويات الغلوبولين المناعي، بالإضافة إلى مؤشرات كريات الدم الحمراء سوية الصباغ وسوية الحجم في فقر الدم المزمن [32].

الأسباب وعوامل الخطورة

العوامل الوراثية

• طفرة في جين PRKAR1A في متلازمة كارني المركبة [33]
• التوريث السائد الجسدي في الحالات العائلية [34]

العوامل البيئية

• دور الالتهاب المزمن في تطور الورم المخاطي [35]
• وجود مادة وراثية لفيروس الهربس البسيط من النوع 1 (HSV1) ومستضدات فيروسية في بعض الأورام المخاطية، على الرغم من أن الدراسات متضاربة حول هذا الارتباط [36]

عوامل خطر أخرى

• العمر: الغالبية تظهر بين العقد الثالث والسادس من العمر [37]
• الجنس: أكثر شيوعاً في النساء بنسبة 2:1 [38]
• وجود متلازمة كارني المركبة [39]

التشخيص والتفريق التشخيصي

الاختبارات والفحوصات

1. التصوير

يعد تخطيط صدى القلب (Echocardiography) الوسيلة التشخيصية الأساسية في التقييم الأولي لأورام القلب المخاطية، وهو غير جراحي وآمن ودقيق. يحدد موقع الورم وحجمه وارتباطه وحركته ويمكن أن يستبعد مجهرياً احتمالات وجود نباتات أو جلطة [40].

تخطيط صدى القلب عبر الصدر (Transthoracic Echocardiography) وتخطيط صدى القلب عبر المريء (Transesophageal Echocardiography) أكثر فائدة في توفير تفاصيل كافية لاستئصال الورم الجراحي الجيد لأنه يستخدم لتأكيد التشخيص وتحديد مواقع الورم وأبعاده وأشكاله وروابطه بالهياكل المحيطة [41].

لزيادة الحساسية والنوعية، يفضل تخطيط صدى القلب عبر المريء لأنه يحدد أورام الأذين الأصغر، والأورام الموجودة في مواقع غير معتادة، وأورام متعددة الغرف [42].

خصائص تخطيط صدى القلب للورم المخاطي تشمل:

• كتلة متحركة متعددة الأشكال أو حليمية غير متجانسة متصلة بساق بحافة الحفرة البيضاوية للحاجز بين الأذينين
• تظهر حركة مميزة ذهاباً وإياباً في التجويف، وأحياناً تمتد عبر الصمام الأذيني البطيني إلى التجويف البطيني المقابل
• الأورام المخاطية السليلية الأكبر حجماً لها سطح أملس لامع ومركز خشن مع مناطق شفافة وكيسية من النزيف والنخر
• الأورام المخاطية الحليمية عادة ما تكون أصغر حجماً وتبدو ممتدة مع العديد من الزغابات
• يمكن أن تكون هناك تكلسات أو مناطق تسييل [43]

يمكن أيضاً استخدام تخطيط صدى القلب دوبلر لتقييم التضيق أو قصور الصمام المرتبط [44].

على التصوير المقطعي المحوسب (CT)، عادة ما تظهر أورام القلب المخاطية ككتل كروية أو بيضاوية محددة جيداً، ذات حدود ملساء أو مفصصة. قد تكون سليلة أو جالسة. عادة ما تظهر التصوير المقطعي المحوسب مع التباين تعزيزاً غير متجانس، مع إبراز الغالبية للكتلة كآفة ذات تخفيف أقل محاطة بدم داخل القلب معزز من المايوكارد المجاور [45].

على التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب (Cardiac MRI)، غالباً ما تظهر أورام القلب المخاطية كثافة إشارة غير متجانسة (آفة متساوية الكثافة أو عالية الكثافة) تعكس المكونات الأساسية للكتلة [46].

2. الفحوصات المخبرية

• بروتين C التفاعلي ومعدلات ترسيب كريات الدم الحمراء عادة ما تكون أعلى
• قد يكون هناك فقر دم، كثرة الكريات البيضاء، نقص الصفيحات، زيادة الغلوبولين غاما، وارتفاع الإنترلوكين 6 خاصة في وجود الأعراض الدستورية [47]

3. التشخيص النسيجي

التشخيص النهائي للورم القلبي المخاطي يعتمد على الفحص النسيجي للورم المستأصل جراحياً. في الحالات ذات العروض غير النمطية، قد يتم إجراء خزعة من عضلة القلب [48].

المعايير التشخيصية

يعتمد تشخيص ورم القلب المخاطي على مجموعة من المعايير السريرية والتصويرية والنسيجية:

1. المعايير السريرية: وجود أعراض انسداد داخل القلب، أو انصمام، أو أعراض دستورية
2. المعايير التصويرية: وجود كتلة داخل القلب على تخطيط صدى القلب، التصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي مع خصائص نموذجية للورم المخاطي
3. المعايير النسيجية: وجود خلايا مخاطية (خلايا ليبيدية) في سدى مخاطية مع نمط تكاثر خاص حول الأوعية الدموية [49]

التشخيص التفريقي

يشمل التشخيص التفريقي لأورام القلب المخاطية:

1. الجلطات المخاطية الجدارية: تلتصق بجدار البطانة، وتتكون من الفيبرين وكريات الدم الحمراء، وتفتقر إلى خلايا الورم المنتفخة التي توجد في الورم المخاطي، وكذلك سلبية الكالريتينين [50]
2. الورم الليفي المرن الحليمي: ورم حليمي يستند على البطانة مبطن بخلايا بطانية ولكن يخلو من السدى المخاطية وكذلك الخلايا الورمية الكبيرة المنتفخة للورم المخاطي [51]
3. الأورام الخبيثة التي قد تشبه الورم المخاطي:
   1. الساركوما الليفية المخاطية: عادة ما تكون عالية الدرجة، خلايا مغزلية متعددة الأشكال، مفرطة الصباغ النووي مطمورة في سدى مخاطية اخترقت القلب ونشطة انقسامياً
   2. الساركوما الوعائية: ورم خبيث مكون للأوعية يتألف من خلايا خبيثة تبطن فراغات وعائية غير منتظمة ومتصلة مع اختراق عضلة القلب
   3. الورم البطاني الوعائي الظهاري: يتكون من تكاثر خلايا ظهارية كبيرة ذات سيتوبلازم حمضي كثيف وقد يظهر فجوات محاطة بسدى غضروفية زجاجية [52]

العلاج والتوجيهات الإكلينيكية

البروتوكولات والتوصيات

1. العلاج الجراحي

يتطلب الورم القلبي المخاطي استئصالاً جراحياً كاملاً وفورياً للورم، بما في ذلك نقطة الاتصال، لتقليل خطر الانصمام، وينبغي التعامل معه كحالة طارئة. تشمل الإجراءات الجراحية النموذجية:

• شق القص المتوسط (Median Sternotomy)
• مجازة قلبية رئوية (Cardiopulmonary Bypass)
• استئصال دقيق للورم مع هامش من الأنسجة السليمة لضمان الإزالة الكاملة [53]

قبل الاستئصال الجراحي، يوصى أيضاً بتصوير الأوعية التاجية (Coronary Angiography) للمرضى المصابين بأورام مخاطية لرسم خريطة لإمداد الأوعية الدموية للورم المخاطي وتأكيد أو استبعاد وجود مرض الشريان التاجي المتزامن [54].

غالباً ما تحتاج الهياكل القلبية إلى إعادة بناء وإصلاح ورعاية بعد الاستئصال، خاصة إذا تسبب الورم المستأصل في أضرار كبيرة. يعد إصلاح الرقعة إحدى التقنيات التي تستخدم التأمور الذاتي أو المواد الاصطناعية لإعادة بناء جدران الأذين أو البطين. قد يحتاج الصمام التاجي إلى إصلاح أو استبدال إذا تأثر [55].

2. الجراحة الروبوتية

تم تطبيق الجراحة الروبوتية بنجاح وسرعة أكبر لاستعادة نوعية حياة طبيعية [56]. تم استخدام نظام DaVinci Xi الروبوتي في بعض الحالات، وتوفر هذه التقنية الجراحية رؤية وتعرضاً ممتازين لجميع الفرق الجراحية. توفر الأدوات الروبوتية متعددة المعاصم ميزة جيدة لاستئصال الورم بسهولة أكبر مقارنة بأدوات جراحة القلب الحد الأدنى من التدخل (MICS) طويلة العمود وشق القص [57].

3. العلاج الطبي

نظراً لطبيعتها الحميدة واحتمال تلف أنسجة القلب الناجم عن الإشعاع، نادراً ما يتم استخدام العلاج الكيميائي والإشعاعي للأورام المخاطية. ومع ذلك، قد يتم النظر في هذه الخيارات العلاجية في الحالات التي تكون فيها الأورام المخاطية جزءاً من متلازمة كارني المركبة لإدارة الأورام الخبيثة المرتبطة بها وكذلك في الحالات المتكررة حيث تكون الخيارات الجراحية محدودة [58].

مثبطات كيناز التيروزين (TKIs) هي مثال على العلاج المستهدف الذي يكتسب شعبية. أظهر استهداف مسارات جزيئية معينة متورطة في نمو الورم وتكراره إمكانات لمثبطات كيناز التيروزين، مثل إيماتينيب. هذه العلاجات، التي توفر نهجاً أكثر تخصيصاً للعلاج، مناسبة بشكل خاص للمرضى الذين يعانون من تشوهات وراثية مرتبطة بالأورام المخاطية [59].

4. العلاجات الجزيئية الناشئة

على الرغم من أنه لا تزال هناك عوائق في بحثها واستخدامها، إلا أن العلاجات الجزيئية الناشئة مثل تحرير الجينات، والعلاجات القائمة على الحمض النووي الريبي، والحمض النووي الريبي الصغير، والعلاج الجيني، والعلاج بالخلايا الجذعية، والعلاج المناعي توفر بدائل واعدة للعلاج الجراحي [60].

المتابعة والتقييم

بعد الاستئصال الجراحي، يوصى بمتابعة المريض على المدى الطويل مع تخطيط صدى القلب عبر الصدر المتسلسل في جميع الحالات. يستخدم تخطيط صدى القلب والتصوير المتسلسل بعد الجراحة بشكل نموذجي بسبب احتمال التكرار، خاصة في مجموعة المرضى الذين يعانون من أورام مخاطية غير نمطية [61].

نتائج العلاج

لأورام القلب المخاطية تشخيص ممتاز على المدى الطويل بعد الاستئصال الجراحي الكامل لكتلة الورم لتجنب/منع الانتكاس والأعراض الانصمامية أو الجهازية. هناك معدل منخفض من الوفيات الجراحية ومن المتوقع تعافي سريع بعد الجراحة [62].

بعد الجراحة، قد يلاحظ التكرار بعد أشهر أو سنوات. بالنسبة للحالات العائلية، معدل التكرار المحلي هو 12-22%، ولكن في الحالات العرضية، يكون 1-4%. قد يكون هذا بسبب ورم متعدد البؤر غير مشخص وإزالة جراحية غير كافية للورم [63].

الدراسات الحديثة والتطورات العلاجية

العلاجات المبتكرة

1. العلاج الجيني

يركز البحث الحالي على تعديل الجينات لتعزيز فعالية علاجات الخلايا السرطانية، مما قد يكون له تطبيقات في علاج أورام القلب المخاطية المتكررة أو العائلية [64].

2. العلاج القائم على الحمض النووي الريبي الصغير

أظهرت دراسات حديثة دور الحمض النووي الريبي الصغير (miRNAs) في الورم المخاطي القلبي، مما يوفر نتائج مرضية جديدة لفرص علاجية محتملة [65].

3. العلاج المناعي

كشفت دراسة حديثة عن الأدوار الحاسمة للبيئة المناعية المثبطة في تطور الورم المخاطي القلبي، مما يفتح آفاقاً جديدة للعلاج المناعي [66].

المناقشة

على الرغم من أن أورام القلب المخاطية تُصنف كأورام حميدة، إلا أن سلوكها السريري يمكن أن يكون خطيراً بسبب قدرتها على التسبب في انسداد داخل القلب وانصمام جهازي، مما قد يؤدي إلى مضاعفات مهددة للحياة مثل السكتة الدماغية وفشل القلب والموت المفاجئ [67].

تشكل الأورام المخاطية العائلية، وخاصة تلك المرتبطة بمتلازمة كارني المركبة، تحدياً علاجياً بسبب معدلات التكرار العالية ومتعددة البؤر. تظهر هذه الأورام في سن أصغر وتتطلب متابعة أكثر صرامة [68].

لا يزال التشخيص المبكر يمثل تحدياً نظراً للتنوع الكبير في العروض السريرية وغياب العلامات الباثوغنومونية. قد تقلد الأعراض الدستورية أمراضاً التهابية أو أمراض النسيج الضام، مما يؤدي إلى تأخير التشخيص [69].

على الرغم من التقدم في تقنيات التصوير، لا يزال التشخيص النهائي يعتمد على الفحص النسيجي. تطوير واسمات حيوية مصلية موثوقة قد يساعد في التشخيص المبكر وتقييم خطر التكرار [70].

يعد الاستئصال الجراحي الكامل هو العلاج الأمثل، ومع ذلك، هناك حاجة إلى تطوير استراتيجيات علاجية جديدة للحالات المتكررة أو غير القابلة للجراحة. العلاجات المستهدفة الجزيئية والعلاج المناعي يمثلان مجالات واعدة للبحث [71].

الخاتمة

ورم القلب المخاطي هو ثاني أكثر أورام القلب الأولية الحميدة شيوعاً، على الرغم من ندرته. يحدث في شكلين: عائلي، كما في متلازمة كارني المركبة، وعرضي. أورام القلب المخاطية هي أورام داخل القلب عرضة للتسبب في انسداد داخل القلب وانصمام. بالإضافة إلى ذلك، قد ترتبط بأعراض دستورية تحاكي أمراض النسيج الضام والأمراض الالتهابية.

الاستئصال الجراحي الكامل للورم هو العنصر الأساسي لنجاح مسار العلاج. غالباً ما يتم إجراء متابعة طويلة المدى لمراقبة تكرار الورم.

خوارزمية التشخيص والعلاج

1. التقييم الأولي:
   1. التاريخ السريري والفحص البدني
   2. تخطيط صدى القلب عبر الصدر
2. التشخيص:
   1. تخطيط صدى القلب عبر المريء للتقييم التفصيلي
   2. التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للتوصيف الإضافي
   3. تصوير الأوعية التاجية للمرضى المعرضين للخطر
3. العلاج:
   1. الاستئصال الجراحي الكامل للورم مع هامش من الأنسجة السليمة
   2. إعادة بناء الهياكل القلبية حسب الحاجة
4. المتابعة:
   1. تخطيط صدى القلب الدوري
   2. مراقبة الأعراض السريرية
   3. اختبارات جينية للحالات العائلية

أسئلة تقييمية

1. أي من التالي يعتبر ثاني أكثر أورام القلب الأولية الحميدة شيوعاً؟ أ. الورم الليفي المرن الحليمي ب. الورم المخاطي القلبي ج. الورم الدهني القلبي د. الورم الرهابدومي هـ. الورم الليفي القلبي و. الورم الوعائي الدموي

الإجابة الصحيحة: ب. الورم المخاطي القلبي التفسير: وفقاً لتصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2021، يعتبر الورم الليفي المرن الحليمي هو أكثر أورام القلب الأولية الحميدة شيوعاً، يليه الورم المخاطي القلبي في المرتبة الثانية.

2. ما هو الجين المرتبط بمتلازمة كارني المركبة؟ أ. BRCA1 ب. PRKAR1A ج. TP53 د. RB1 هـ. APC و. NF1

الإجابة الصحيحة: ب. PRKAR1A التفسير: متلازمة كارني المركبة مرتبطة بطفرة مثبطة في جين PRKAR1A (الوحدة الفرعية التنظيمية لبروتين كيناز معتمد على AMP الحلقي من النوع I-ألفا) المرتبط بالكروموسوم 17q24.

3. أي من التالي يعتبر الثالوث الكلاسيكي لأعراض ورم القلب المخاطي؟ أ. ضيق التنفس، ألم الصدر، خفقان القلب ب. حمى، فقدان الوزن، التعرق الليلي ج. الانسداد داخل القلب، الانصمام، الأعراض الدستورية د. الإغماء، الدوار، الصداع هـ. فشل القلب، اضطرابات النظم، الصدمة القلبية و. ارتفاع ضغط الدم، فقر الدم، نقص الصفيحات

الإجابة الصحيحة: ج. الانسداد داخل القلب، الانصمام، الأعراض الدستورية التفسير: يتميز ورم القلب المخاطي بثالوث من الأعراض تشمل الانسداد داخل القلب، والانصمام، والأعراض الدستورية، وتختلف هذه الأعراض اعتماداً على موقع الورم وحجمه وحركته.

4. ما هو موقع ورم القلب المخاطي الأكثر شيوعاً؟ أ. الأذين الأيسر ب. الأذين الأيمن ج. البطين الأيسر د. البطين الأيمن هـ. الصمام التاجي و. الصمام ثلاثي الشرفات

الإجابة الصحيحة: أ. الأذين الأيسر التفسير: يحدث ورم القلب المخاطي في الأذين الأيسر بنسبة 75%، يليه الأذين الأيمن (15-20%)، البطين الأيسر (3-4%)، والبطين الأيمن (3-4%).

5. أي من التالي يعتبر الوسيلة التشخيصية الأساسية في التقييم الأولي لأورام القلب المخاطية؟ أ. التصوير المقطعي المحوسب ب. التصوير بالرنين المغناطيسي ج. تخطيط صدى القلب د. تصوير الأوعية التاجية هـ. التصوير النووي للقلب و. القسطرة القلبية

الإجابة الصحيحة: ج. تخطيط صدى القلب التفسير: يعد تخطيط صدى القلب الوسيلة التشخيصية الأساسية في التقييم الأولي لأورام القلب المخاطية، وهو غير جراحي وآمن ودقيق.

المراجع

[1] Maleszewski JJ, Basso C, Bois MC, et al. The 2021 WHO classification of tumors of the heart. J Thorac Oncol 2022; 17:510-8.

[2] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[3] Shrestha S, Raut A, Jayswal A, Yadav RS, Poudel CM. Atrial myxoma with cerebellar signs: a case report. J Med Case Rep 2020; 14:29.

[4] Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996; 77:107.

[5] Rahouma M, Arisha MJ, Elmously A, et al. Cardiac tumors prevalence and mortality: a systematic review and meta-analysis. Int J Surg 2020; 76:178-89.

[6] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[7] Macias E, Nieman E, Yomogida K, et al. Rare presentation of an atrial myxoma in an adolescent patient: a case report and literature review. BMC Pediatr 2018; 18:373.

[8] Smith M, Chaudhry MA, Lozano P, Humphrey MB. Cardiac myxoma induced paraneoplastic syndromes: a review of the literature. Eur J Intern Med 2012; 23:669-73.

[9] Vidaillet HJ Jr, Seward JB, Fyke FE 3rd, et al. "Syndrome myxoma": a subset of patients with cardiac myxoma associated with pigmented skin lesions and peripheral and endocrine neoplasms. Br Heart J 1987; 57:247.

[10] Tazelaar H, Timothy L, Christopher M. Pathology of surgically excised primary cardiac tumors. Mayo Clin Proc 1992; 67:957-65.

[11] Pucci A, Gagliardotto P, Zanini C, et al. Histopathologic and clinical characterization of cardiac myxoma: review of 53 cases from a single institution. Am Heart J 2000; 140:134-8.

[12] Urbanek K, Torella D, Sheikh F, et al. Myocardial regeneration by activation of multipotent cardiac stem cells in ischemic heart failure. Proc Natl Acad Sci USA 2005; 102:24.

[13] Song X, Liu D, Cui J, et al. Identification of stem-like cells in atrial myxoma by markers CD44, CD19, and CD45. Stem Cells Int 2016; 2059584.

[14] Val-Bernal JF, Martino M, Mayorga M, Garijo MF. Prichard's structures of the fossa ovalis are age-related phenomena composed of nonreplicating endothelial cells: the cardiac equivalent of cutaneous senile angioma. APMIS 2007; 115:1234-40.

[15] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[16] Sakamoto H, Sakamaki T, Sumino H, et al. Production of Endothelin-1 and big Endothelin-1 by human cardiac myxoma cells-implications for the origin of myxomas. Circ J 2004; 68:1230-2.

[17] Kanda T, Umeyama S, Sasaki A, et al. Interleukin-6 and cardiac myxoma. Am J Cardiol 1994; 74:965-7.

[18] Singhal P, Luk A, Rao V, Butany J. Molecular basis of cardiac myxomas. IJMS 2014; 20:1315-37.

[19] Shams S, Kyavar M, Sadeghipour P, et al. Carney complex syndrome. Cardiovasc Pathol 2020; 49:107231.

[20] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[21] Perryn, Ng. Yeo Tiong Cheng. Carney complex with left atrial myxoma – a vasculitis mimicker. Acta Cardiol Sinica 2024; 40:31.

[22] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[23] Islam AKMM. Cardiac myxomas: a narrative review. WJC 2022; 26:206-19.

[24] Islam AKMM. Cardiac myxomas: a narrative review. WJC 2022; 26:206-19.

[25] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[26] Grebenc ML, Rosado De Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20:1073-103.

[27] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[28] Gošev I, Paić F, Đurić Ž, et al. Cardiac myxoma the great imitators: comprehensive histopathological and molecular approach. Int J Cardiol 2013; 164:7-20.

[29] Grebenc ML, Rosado De Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20:1073-103.

[30] Gošev I, Paić F, Đurić Ž, et al. Cardiac myxoma the great imitators: comprehensive histopathological and molecular approach. Int J Cardiol 2013; 164:7-20.

[31] Gošev I, Paić F, Đurić Ž, et al. Cardiac myxoma the great imitators: comprehensive histopathological and molecular approach. Int J Cardiol 2013; 164:7-20.

[32] Gošev I, Paić F, Đurić Ž, et al. Cardiac myxoma the great imitators: comprehensive histopathological and molecular approach. Int J Cardiol 2013; 164:7-20.

[33] Shams S, Kyavar M, Sadeghipour P, et al. Carney complex syndrome. Cardiovasc Pathol 2020; 49:107231.

[34] Singhal P, Luk A, Rao V, Butany J. Molecular basis of cardiac myxomas. IJMS 2014; 20:1315-37.

[35] Jiang Z, Kang Q, Qian H, et al. Revealing the crucial roles of suppressive immune microenvironment in cardiac myxoma progression. Sig Transduct Target Ther 2024; 9:2.

[36] Schurr UP, Berdajs DA, Bode B, et al. No association between herpes simplex virus 1 and cardiac myxoma. Swiss Med Wkly 2011; 141:w13223.

[37] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[38] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[39] Perryn, Ng. Yeo Tiong Cheng. Carney complex with left atrial myxoma – a vasculitis mimicker. Acta Cardiol Sinica 2024; 40:31.

[40] Cho J, Quach S, Reed J, Osian O. Case report: left atrial myxoma causing elevated C-reactive protein, fatigue and fever, with literature review. BMC Cardiovasc Disord 2020; 20:119.

[41] Cho J, Quach S, Reed J, Osian O. Case report: left atrial myxoma causing elevated C-reactive protein, fatigue and fever, with literature review. BMC Cardiovasc Disord 2020; 20:119.

[42] Li Y, Yang W, Liao S, Zuo H, Liu M. Cardiac myxomas as great imitators: a rare case series and review of the literature. Heart Lung 2022; 52:182-9.

[43] Islam AKMM. Cardiac myxomas: a narrative review. WJC 2022; 26:206-19.

[44] Grebenc ML, Rosado De Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20:1073-103.

[45] Manche N, Mercer MK, Baruah D. Diagnosis and treatment of cardiac myxoma. Cureus 2023.

[46] Manche N, Mercer MK, Baruah D. Diagnosis and treatment of cardiac myxoma. Cureus 2023.

[47] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[48] Angela P, Giovanni B. Cardiac myxoma. PathologyOutlines.com 2024.

[49] Angela P, Giovanni B. Cardiac myxoma. PathologyOutlines.com 2024.

[50] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[51] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[52] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[53] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[54] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[55] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[56] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[57] Deitz RL, Ogami T, Ashraf SF, et al. Technical aspects of robotically assisted left atrial myxoma resection. Ann Cardiothorac Surg 2022; 11:550-2.

[58] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[59] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[60] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.

[61] Grebenc ML, Rosado De Christenson ML, Burke AP, Green CE, Galvin JR. Primary cardiac and pericardial neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20:1073-103.

[62] Samanidis G, Khoury M, Balanika M, Perrea DN. Current challenges in the diagnosis and treatment of cardiac myxoma. Kardiol Pol 2020; 78:24.

[63] Velez Torres JM, Martinez Duarte E, Diaz-Perez JA, Rosenberg AE. Cardiac myxoma: review and update of contemporary immunohistochemical markers and molecular pathology. Adv Anat Pathol 2020; 27:380-4.

[64] Murty T, Mackall CL. Gene editing to enhance the efficacy of cancer cell therapies. Mol Ther 2021; 29:3153-62.

[65] Nenna A, Loreni F, Giacinto O, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. IJMS 2022; 23:18.

[66] Jiang Z, Kang Q, Qian H, et al. Revealing the crucial roles of suppressive immune microenvironment in cardiac myxoma progression. Sig Transduct Target Ther 2024; 9:2.

[67] Islam AKMM. Cardiac myxomas: a narrative review. WJC 2022; 26:206-19.

[68] Shams S, Kyavar M, Sadeghipour P, et al. Carney complex syndrome. Cardiovasc Pathol 2020; 49:107231.

[69] Li Y, Yang W, Liao S, Zuo H, Liu M. Cardiac myxomas as great imitators: a rare case series and review of the literature. Heart Lung 2022; 52:182-9.

[70] Kono T, Koide N, Hama Y, et al. Expression of vascular endothelial growth factor and angiogenesis in cardiac myxoma: a study of fifteen patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 119:101.

[71] Ashinze P, Banerjee S, Egbunu E, et al. Cardiac myxomas: a review of current treatment approaches and emerging molecular therapies. Cardiothorac Surg 2024; 32:29.